[速览]十三、Wegener肉芽肿（Wegener’sgranulomatosis）

2个月前无诱因出现左耳痛、耳闷、流脓、听力下降伴眩晕，出现头痛、咳嗽、发热就诊。C‐ANCA是Wegener肉芽肿的特异性抗体，可作为诊断和监测Wegener肉芽肿活动性的指标。病理检查:基本病理改变是坏死性血管炎和肉芽肿。后者在血管壁及其周围组织内，巨噬细胞和T淋巴细胞浸润为主，并有较多多核巨细胞及浆细胞形成的肉芽肿。Wegener肉芽肿起病缓慢，常见的表现是于鼻、咽、气管和支气管发生数个结节。肾脏受累较晚，主要是局灶性肾小球肾炎，表现为蛋白尿或血尿，进行性发展后形成肉芽肿性肾小球肾炎，晚期发生肾衰竭。4 ﹒病理检查符合Wegener肉芽肿。临床特点：上呼吸道坏死性肉芽肿，泛发性中、小血管炎，局灶性坏死性肾小球肾炎。