局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclero sis,FSGS)是儿童和成人肾病综合征常见的原发性肾小球疾病,约占10%~20%,好发于青少年,男性稍多于女性,隐匿起病。其肾脏组织学特征是在部分肾小球(局灶)或肾小球毛细血管袢的部分分支(节段)有硬化性病变或透明性变性。临床上以蛋白尿或肾病综合征为主要表现(约占50%~70%),血尿发生率很高(约占75%),并可见肉眼血尿,易出现慢性进展性肾功能损害,本病确诊时常已有肾功能减退及高血压,本病常出现近端肾小管功能障碍,表现为肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等。本章主要介绍泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤及环孢素A的药物治疗。
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