原发性混合型冷球蛋白血症(essentialmixedcryoglobulinemia,EMC)也称紫癜‐关节痛‐冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ‐球蛋白血症为特征。的基础上最早对此病做了系统性描述,在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷球蛋白血症,并出现与本病相同的临床特征。皮肤活检显示为白细胞破碎性血管炎,其病理改变为皮下毛细血管、小动脉、小静脉血管内皮细胞肿胀、炎性变性与坏死,周围有中性粒细胞浸润,有时伴有类纤维蛋白沉积。金匮肾气丸治疗本病有效,有待进一步观察。
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