[概述]第四节 伴有毛细胞的脾淋巴瘤

伴有毛细胞的脾淋巴瘤（SLVL）是脾脏B淋巴细胞肿瘤，由小淋巴细胞包围并填充白髓的生发中心，滤泡套区消失且与边缘区融合。脾门淋巴结和骨髓常受累及，外周血常见到带有绒毛的淋巴瘤细胞。SLVL是按FAB分型标准所命名，因其与脾边缘区淋巴瘤的病理变化相同，最近的WHO分型已经将二者合并，统一命名为脾边缘区淋巴瘤（SMZL）。约三分之一的患者有轻度至中度的贫血和血小板减少，重度贫血和血小板减少者少于15%，可有贫血的相关症状和体征，出血罕见。4%～13%的SLVL患者在疾病的进程中会发生转化，演变为高度恶性的淋巴瘤或白血病，表现为进行性淋巴结肿大，外周血原始细胞增多，甚至发生中枢神经系统浸润，对各种治疗无效，预后极差。