[治疗]三、临床治疗及药物评价

1 ﹒饮食治疗少量多餐高糖类饮食，可减少低血糖发作。婴幼儿少食乳类、水果及蔗糖，碳水化合物的来源必须是葡萄糖或其聚合物（麦芽糖、淀粉），饮食中蛋白质含量可按正常标准，不宜过多，脂肪应少。痛风可服用别嘌呤醇(alopurinol),能抑制尿酸生物合成，降低血中尿酸浓度，减少尿酸盐在骨、关节及肾脏的沉着。5 ﹒肝移植如果患者存在难以控制的低血糖症或肝衰竭或肝腺瘤，则主张做肝移植。未经正确治疗的本病患儿因低血糖和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍。伴有高尿酸血症患者常在青年期并发痛风。患者在成人心血管疾病、胰腺炎和肝腺瘤（或腺癌）的发生率高于正常人群。少数患者可并发进行性肾小球硬化症。