[概述]第九章 特发性肺（间质）纤维化治疗药物比较与临床选择

特发性肺（间质）纤维化（idiopathic pul monary fibrosis，IPF）是特发性间质性肺炎的一种类型，是一种原因不明的、慢性进行性的纤维化性的间质性肺炎。病变部位仅限于肺部，组织病理学和高分辨计算机层面X线成像术（high resolution computed tomography，HRCT）显示为普通间质性肺炎（usual interstitial pneumonitis，UIP）的特征。目前为止，特发性肺（间质）纤维化的发病机制尚不明确。研究指出，当肺泡上皮细胞受到损伤，上皮下基底膜的结构被破坏，发生异常的修复，产生大量的细胞外基质的沉积，最终形成纤维化。