先天性长QT综合征( congenital Long QT syndrome , cLQTS )是遗传性离子通道疾病,以QT间期延长,易出现恶性室性心律失常尤其是尖端扭转型室速( TdP ) 、晕厥及心源性猝死为特征。临床上LQTS最常用的治疗药物是β受体阻滞剂,但在治疗过程中仍存在诸多问题,如选择何种β受体阻滞剂、 β受体阻滞剂使用多大剂量、如何加量、如何判断已达靶剂量等,还需进一步得到解答。临床上常用的β受体阻滞剂有多种,根据对不同β受体的作用,受体阻滞剂可分为3类:①非选择性的β受体阻滞剂,同时阻断β 1和β 2受体,如普萘洛尔、纳多洛尔等。而Vincent等研究显示在LQT1的患者中,在不同β受体阻滞剂治疗组中,心血管事件的发生率并不存在显著的差异。
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