[诊断]【诊断要点】

噬血细胞综合征具有其特定的遗传学基础，诊断时需仔细询问家族史及既往病史。4）的前提下，考虑与FHLH密切相关的背景疾病及其他引起现噬血细胞免疫病理生理的临床现象的因素以区分FHLH和继发性HLH，以利于早期诊断和及时恰当治疗。如在具有自身免疫病相关的幼年特发性关节炎（全身型）和其他风湿性疾病（系统性红斑狼疮、附着点炎相关关节炎）等疾病背景伴发噬血细胞综合征临床表现及实验室特征应引起高度重视，尤其在幼年特发性关节炎（SOJI A）合并MAS时，病情进展迅速。