孤立性心脏传导障碍是由于心室肌兴奋传导的延迟,表现为心电图QRS波时限增宽,房室和希氏束传导障碍。它可以和Brugada综合征并存,且两者在功能上也有相似之处。Tan等人报道单纯孤立性心脏传导障碍而不伴Brugada综合征的突变发生在结构域Ⅰ和结构域Ⅱ之间的G514C。但在另外的氨基酸残基发生突变时,其可以同时伴发Brugada综合征和心脏传导缺陷。在Brugada综合征中,I Na的减弱并伴有1相的复极加大,而孤立性心脏传导障碍时I Na的减弱较轻,呈现0相除极速率下降,而无1相的复极变化(图3‐3‐。
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