[速览]三、先天性副肌强直

先天性副肌强直（paramyotonia congenita，PC）由Von Eulenberg在1866年首先描述，故又名Von Eulenberg病。如系先天性副肌强直，用力挪动电极或者强叩击也不能引起强直电位发放，连续收缩后运动电位电压明显降低，持续收缩的电活动迅速消失，并出现肌肉僵硬。局麻药及Ⅰ b类抗心律失常药，如慢心律及利多卡因类药物，对PC患者寒冷诱发的肌强直及肌无力、钾加重性肌强直引起的肌强直有效，其作用机制是阻断应用依赖性（use‐dependent）钠通道，从而防止动作电位的反复发放。美西律还可通过对失活状态的超极化及减缓失活通道的恢复过程，稳定失活通道。