脂质贮积性疾病

组遗传性溶酶体脂肪堆积疾病。在溶酶体中的堆积基质主要为苷脂类或鞘磷脂。脂质物堆积在中枢神经系统或末梢组织而引起特殊的病理特点，临床上出现不同的表现。主要有GM₁神经节苷脂沉积病、GM₂神经节沉积苷脂病、尼曼-皮克病（Niemann-Pick disease）和戈谢病。