什么是前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤？

答：前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（precursor T lymphoblastic leukemia/lymphoblastic lymphoma，前T-ALL/前T-LBL）属于非霍奇金淋巴瘤，是一类少见的，来源于不成熟前体淋巴细胞的高侵袭性恶性肿瘤，临床治疗效果差。每年发病率约为1/1 000 000，好发于儿童及年轻人，占成人NHL的2%～8.5%，占儿童NHL的40%左右，其中约一半的患儿在10岁以上。中位发病年龄是24.5岁，男女之比约为2∶1，成年男性的中位发病年龄为27岁，成年女性的中位发病年龄为50岁。2008年WHO造血淋巴组织肿瘤分类将淋巴母细胞白血病/淋巴瘤分为独立类型。T-LBL也易侵及结外部位尤其是骨髓、脾和中枢神经系统，纵隔侵犯率高达42%，病情进展迅速，70%以上的患者就诊时为Ⅳ期，最后约50%患者转为白血病。由于T-LBL与急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）在细胞形态学、免疫表型、基因型和细胞遗传学以及临床表现和预后等方面均有相似之处，当疾病过程被界定为大的瘤块浸润，无（或微小）血液和骨髓（原始淋巴细胞≤25%）累及者诊断为淋巴瘤；广泛的骨髓和血液累及者则适用急性原始淋巴细胞白血病术语。