淋巴瘤

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造血干细胞移植治疗血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)

血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)为侵袭性NHL,占PTCL患者的15%~20%。传统化疗疗效较差,总体生存率仅30%左右,中位生存时间18个月。新的治疗如免疫抑制剂、抗血管新生药物等均不能显著改

造血干细胞移植治疗血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)
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造血干细胞移植治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)常用类似于侵袭性B- NHL的方案化疗,但缓解率低,早期复发率高,尤其是高危PTCL患者效果更差,除去ALK+间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的患者,5年OS仅为25%~30%。而HDT+AHSC

造血干细胞移植治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)
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造血干细胞移植治疗套细胞淋巴瘤(MCL)

套细胞淋巴瘤(MCL)占成人NHL的4%~6%,虽然对诱导化疗敏感,但在短时间内易复发,复发后中位存活期仅3年左右,尚缺乏有效的治疗方法。应用抗CD20抗体治疗后疗效有所提高,但疗效仍较其他B

造血干细胞移植治疗套细胞淋巴瘤(MCL)
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自体造血干细胞移植治疗滤泡性淋巴瘤(FL)

滤泡性淋巴瘤(FL)为最常见的低度恶性淋巴瘤,根据中心母细胞的数量,FL可分为3级:1~2级为低度恶性,即惰性淋巴瘤;3a及3b级为高度恶性。3a及3b患者虽然对化疗较敏感,但容易复发,首次复发

自体造血干细胞移植治疗滤泡性淋巴瘤(FL)
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胃肠道淋巴瘤手术与血液病

国外文献报告:约16%的淋巴瘤患者胃肠道受累。北京协和医院资料显示:约19%的恶性淋巴瘤首发症状在胃肠道。胃肠道淋巴瘤多为大细胞型,恶性程度较高,临床分期经常属于ⅠE或ⅡE。很

胃肠道淋巴瘤手术与血液病
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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症

认识血中出现异常增多的免疫球蛋白M(IgM)即称为巨球蛋白血症。增多的IgM多为单克隆性,但也可为多克隆性。因IgM分子量较大(950kD)且常形成五聚体,故名为巨球蛋白血症。单克隆IgM增

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症
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高剂量化疗联合造血干细胞移植

造血干细胞移植,特别是自体造血干细胞移植(ASCT)在淋巴瘤的治疗中已较为成熟。虽然目前的常规化放疗可以使相当部分的淋巴瘤获得治愈,但是原发耐药和复发患者的预后依然很不理想

高剂量化疗联合造血干细胞移植
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T细胞淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)

T细胞淋巴母细胞淋巴瘤(T cell lymphoblastic lymphoma,T- LBL)属于高度侵袭性淋巴瘤,其发病率占成人NHL的2%~4%,占儿童NHL的40%左右,男性多于女性。LBL可以分为T细胞淋巴母细胞淋

T细胞淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)
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成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤

成熟T细胞肿瘤(mature T- cell neoplasms)是起源于成熟T细胞的恶性肿瘤,NK细胞的免疫表型和功能都与T细胞有相似之处,因此在REAL分类和WHO分类中,将NK细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤放

成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤
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伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)

伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma)最先由Dennis Burkitt于1958年报道,后来因此而得名。Burkitt淋巴瘤是一种来源于滤泡生发中心细胞的高度侵袭性B细胞NHL,发病率低,儿童常

伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)
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黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(mucosa- associated lymphoid tissue lymphoma,MALT淋巴瘤)约占所有B- NHL的7%~8%,为淋巴结外器官起源,其中原发于胃的约占50%以上。黏膜相关淋巴瘤顾名思

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)
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套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是在REAL分类(Revised European- American Lymphoma Classification)和WHO 2001分类中才独立划分的NHL类型,约占NHL发病率的3%~10%。MCL具

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)
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滤泡淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)

滤泡淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)是惰性NHL中最常见类型,在欧美地区约占NHL的20%,而在亚洲地区的发病率显著降低。FL在病理上定义为滤泡中心B细胞淋巴瘤,组织学形态上要求至少

滤泡淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)
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弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)

弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B- cell lymphoma,DLBCL)是NHL中最常见的类型,占成人NHL的30%~40%。属于侵袭性NHL。DLBCL通常为原发性,但也可由相对惰性的淋巴瘤,如慢性淋巴细胞

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
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关于非霍奇金淋巴瘤

在我国恶性淋巴瘤的患者中,非霍奇金淋巴瘤(NHL)远多于霍奇金淋巴瘤(HL)。过去55年中NHL的年发病率几乎翻了一倍,导致NHL发病率增高的原因尚不明确,应是多种因素共同作用的结果。可

关于非霍奇金淋巴瘤
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霍奇金淋巴瘤的治疗及预防

治疗常规HL一般按临床分期采用化疗和放射治疗。 ⅠA期结节性淋巴细胞为主型HL可给予受累野或区域放疗,若不能耐受放疗,可严密观察随访。 预后好的早期HL患者通常给予2~4周期ABV

霍奇金淋巴瘤的治疗及预防
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霍奇金淋巴瘤的分期与预后因素

1989年Cotswald会议对一直广泛应用的HL分期系统(Ann Arbor分期)进行了修改,着重强调了巨块病变、大纵隔(即纵隔肿瘤最大横径与在第5、6胸椎水平间的胸廓横径之比>1/3或淋巴结肿块

霍奇金淋巴瘤的分期与预后因素
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霍奇金淋巴瘤的临床表现

局部表现在临床上,HL大多首先侵犯表浅和(或)纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结,但很少原发于结外器官。国内外资料都表明,HL 90%以上侵犯淋巴结,9%可为结外受侵;NHL结外受侵可为25%~40%。

霍奇金淋巴瘤的临床表现
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霍奇金淋巴瘤的诊断和病理学特点

切除肿大淋巴结或病变组织进行病理学检查,或空心针穿刺组织活检加必要的免疫组化检查是诊断霍奇金淋巴瘤(HL)的金标准。单纯细针穿刺细胞学检查是不够的。霍奇金淋巴瘤的基本特

霍奇金淋巴瘤的诊断和病理学特点
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S-100β+T细胞白血病/淋巴瘤

S- 100β+T细胞白血病/淋巴瘤系由S- 100β+的T淋巴细胞克隆性增殖所致的一种恶性疾病,由Ruco等于1984年首先描述,迄今报道不到10例。S- 100蛋白是一种分子量为21kD的

S-100β+T细胞白血病/淋巴瘤
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成人T细胞白血病/淋巴瘤

成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T cell leukemia/lymphoma,ATL)是由人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV- 1)引起的恶性T细胞单克隆增殖疾病。其特点是肝、脾及淋巴结肿大,高钙血症并常有

成人T细胞白血病/淋巴瘤
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伴有毛细胞的脾淋巴瘤(SLVL)

伴有毛细胞的脾淋巴瘤(splenic lymphoma with villous lymphocytes,SLVL)是近年发现的一种恶性淋巴瘤。SLVL是一种单克隆B淋巴细胞增殖性疾病,以脾大和外周血有绒毛淋巴细胞为其

伴有毛细胞的脾淋巴瘤(SLVL)
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T淋巴细胞分化过程及相关淋巴瘤

T淋巴细胞分化过程目前对T细胞分化过程的认识远不如B细胞。从形态学上可以辨认的T细胞也相当有限。最原始的前驱T淋巴母细胞起源于骨髓的干细胞,定位在胸腺。它是一种中偏小

T淋巴细胞分化过程及相关淋巴瘤
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WHO淋巴瘤分类基础:B淋巴细胞的分化演变及对应的淋巴瘤

B细胞和T/NK细胞肿瘤是成熟和不成熟B细胞、T细胞和NK细胞在分化的不同阶段发生的克隆性肿瘤。由于NK细胞与T细胞有密切关系,并且部分免疫表型和功能相同,因此,这两类肿瘤被放在

WHO淋巴瘤分类基础:B淋巴细胞的分化演变及对应的淋巴瘤
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2008年WHO淋巴瘤分类

2001年颁布的WHO淋巴瘤分类经过7年的病理和临床实践,在全世界得到了普遍认同和接受,在国内、国际的淋巴瘤会议,各种学术活动,各种杂志、刊物发表的文章,都采用了WHO淋巴瘤分类,这

2008年WHO淋巴瘤分类
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2001年WHO淋巴瘤分类

170多年来国际一直没有公认的统一的分类标准,不同国家和地区采用各自认可的淋巴瘤分类。病理医师之间、临床医师和病理医师之间存在着严重的沟通障碍。虽然REAL分类对淋巴瘤

2001年WHO淋巴瘤分类
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淋巴瘤分类的简要历史回顾

淋巴瘤不是一种单一的疾病,而是非常复杂的一大组疾病。其复杂性从历史上淋巴瘤的各种分类可见一斑。一般认为,先驱性的淋巴瘤的分类包括Dreschfeld和Kundrat在1893年根据组织

淋巴瘤分类的简要历史回顾
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恶性淋巴瘤的治疗

目前恶性淋巴瘤的主要治疗手段包括化疗、放疗和生物免疫治疗,对于某些特殊部位的NHL,如原发胃肠道的NHL,在某些情况下,手术也可以成为治疗选择之一。造血干细胞移植可以作为某些

恶性淋巴瘤的治疗
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淋巴瘤的临床分期

生理情况下,淋巴细胞在血液中进行周而复始的循环,因此理论上淋巴瘤可以发生在淋巴细胞可迁移到的任何部位。与源于上皮细胞的肿瘤不同,淋巴瘤可能无法确定原发部位,故上皮来源肿

淋巴瘤的临床分期
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恶性淋巴瘤的诊断和鉴别

诊断恶性淋巴瘤完整的诊断应该包括病理诊断和临床分期。病理诊断确诊淋巴瘤必须依靠病理诊断,除了根据组织及细胞形态学特点,还要结合免疫组化检查,有条件的还应进行细胞遗传学

恶性淋巴瘤的诊断和鉴别
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恶性淋巴瘤的临床症状表现

由于恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此,恶性淋巴

恶性淋巴瘤的临床症状表现
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恶性淋巴瘤的病理学

正常免疫系统及淋巴细胞免疫系统可分为两个子系统:天然免疫和获得性免疫系统。天然免疫是免疫系统的第一道防线,主要参与的淋巴细胞包括:自然杀伤细胞(nature killer,NK)、CD3+CD5

恶性淋巴瘤的病理学
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恶性淋巴瘤的病因学

感染因素与多种成熟B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤的发生有关。例如EB病毒(Epstein- Barr virus,EBV)几乎可以在100%的地方性Burkitt淋巴瘤中检测到,而在散发性和人类免疫缺陷病毒(h

恶性淋巴瘤的病因学
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恶性淋巴瘤的流行病学

根据世界卫生组织(World Health Organization,WHO)2007年的报告,2007年全世界约有790万人死于癌症,占死亡率的13%。在所有癌症死亡病例中,72%以上发生在低收入和中等收入国家。预

恶性淋巴瘤的流行病学
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皮肤霍奇金淋巴瘤

皮肤霍奇金淋巴瘤(Cutaneous Hodgkin Lymphoma)又称恶性霍奇金淋巴瘤、恶性淋巴肉芽肿病,最早由Thomas Hodgkin于1832年报道,是一种原发于淋巴结的恶性肿瘤。表现为Reed-Sternbe

皮肤霍奇金淋巴瘤
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HIV感染的不典型皮肤淋巴增生性疾病

是一种罕见的疾病,病程慢性,病因不明,发病是否与药物有关尚不清楚。临床表现为泛发性瘙痒性红色斑片、丘疹或斑块,有时表面呈苔藓样,伴色素沉着,偶有色素减退。患者通常处于艾滋病晚期,有明显的免疫缺陷。部分患者出现淋巴结病,血中可查到Sézary样细胞。

HIV感染的不典型皮肤淋巴增生性疾病
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T细胞假性淋巴瘤

CD30+T细胞假性淋巴瘤(CD30+ T-cell Pseudolymphoma),CD30+间变性大细胞可以在一些反应性疾病中出现,如病毒感染(羊痘、挤奶人结节、传染性软疣、病毒疣、单纯疱疹和带状疱疹)、节肢动物叮咬、疥疮和药疹等。组织病理学上除具有各自疾病的特点外

T细胞假性淋巴瘤
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皮肤淋巴细胞瘤

皮肤淋巴细胞瘤(Lymphocytoma Cutis)又称良性皮肤淋巴组织增生、Spiegler-Fendt假性淋巴瘤,1906年由Jadassohn首先报道,系淋巴网状组织的一种炎症反应性疾病。皮损为好发于面部

皮肤淋巴细胞瘤
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药物性假性淋巴瘤

药物性假性淋巴瘤(Drug-induced Pseudolymphoma)少见,包括全身用药引起淋巴瘤样药疹及因局部用药引起的淋巴瘤样接触性皮炎。多数病例随着药物的停止使用,症状逐步好转,但也有很

药物性假性淋巴瘤
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皮肤淋巴细胞浸润症(LIS)

皮肤淋巴细胞浸润症(Lymphocytic Infiltration of the Skin、LIS)又称为耶斯纳-卡诺夫综合征(Jessner-Kanof syndrome)和耶斯纳皮肤淋巴细胞浸润。最早于1953年由Jessner与Kanof

皮肤淋巴细胞浸润症(LIS)
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皮肤假性淋巴瘤

皮肤假性淋巴瘤(Cutaneous Pseudolymphoma)系指组织病理学或临床表现类似皮肤淋巴瘤,但具有良性的生物学行为的淋巴细胞增生性疾病,不完全符合皮肤淋巴瘤的诊断标准。皮肤假性淋

皮肤假性淋巴瘤
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血管内大B细胞淋巴瘤

血管内大B细胞淋巴瘤(Intravascular Large B-Cell Lymphoma)是大B细胞淋巴瘤的一种亚型,其特征为大的肿瘤B细胞在血管内聚集。常累及中枢神经系统、肺和皮肤,预后差。最初认为血

血管内大B细胞淋巴瘤
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原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(其他型)

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(其他型)(Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma,Other)是指一组少见的原发于皮肤的大B细胞淋巴瘤,但不能归类于弥漫大B淋巴瘤腿型或滤

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(其他型)
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原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)(Primary Cutaneous Diffuse Large B-cell Lymphoma,Leg Type)临床症状本病是一种少见的B细胞淋巴瘤,来源于生发中心或生发中心后细胞,好发于

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)
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原发性皮肤滤泡中心性淋巴瘤

原发性皮肤滤泡中心性淋巴瘤(Primary Cutaneous Follicle-Center Lymphoma)。临床症状该淋巴瘤是肿瘤性滤泡中心细胞形成的肿瘤。肿瘤细胞的浸润生长方式有单纯的滤泡形成、单

原发性皮肤滤泡中心性淋巴瘤
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原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(Primary Cutaneous Marginal Zone B-Cell Lymphoma、PCMZL)是原发性皮肤B细胞淋巴瘤中最常见的一种,属于低度恶性的淋巴瘤。1997年的EORCT分类中,

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)
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原发性皮肤B细胞淋巴瘤

原发性皮肤B细胞淋巴瘤(Primary Cutaneous B-Cell Lymphoma),皮肤B细胞淋巴病,系皮肤淋巴瘤中以B淋巴细胞增生为主的一类独特淋巴病,可以原发于皮肤。其诊断和鉴别诊断是皮肤病理

原发性皮肤B细胞淋巴瘤
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

也称为CD4+/CD56+血源皮肤肿瘤,以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤(blastic NK-cell lymphoma),是一种临床进行性恶化的肿瘤,大部分有皮肤表现,且很容易形成白血病样的播散。以前认为其来

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤
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原发性皮肤CD4小/中多形性T细胞淋巴瘤

该肿瘤主要由小到中等大小CD4+T淋巴细胞组成,肿瘤细胞呈多形性,患者没有典型的MF斑片期和斑块期,大多数病例预后良好。与EORTC淋巴瘤分类不同,在WHO-EORTC分类中本病只限于CD4+T细胞表型,由于表达CD3+/CD4-/CD8+的肿瘤临床病程更具侵袭性,被列入亲表皮CD8+皮肤T细胞淋巴瘤。

原发性皮肤CD4小/中多形性T细胞淋巴瘤
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皮肤γ/δT细胞淋巴瘤(暂定)

皮肤γ/δT细胞淋巴瘤(暂定)(Cutaneous gamma/delta T-cell Lymphoma,Provisional Entity)是一种罕见的高度恶性的肿瘤,占外周T细胞淋巴瘤的比例不超过10%。病变由成熟、活化的γ/δT细胞克隆性增生形成,肿瘤表达细胞毒表型,包括了以前的γ/δ表型的皮下脂膜炎样T细胞淋

皮肤γ/δT细胞淋巴瘤(暂定)
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