本章所述为与皮肤病有关的综合征,其临床基本上总有或可有皮肤变化或并发几种器官的变化,规律地综合在一起,因而采用综合征(syndrome)这一名词。过去亦有人称之为症候群,为数种症候群集在一起之意。
痣样基底细胞癌综合征(Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome)此病曾被误称为基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome)和痣样基底细胞瘤综合征(nevoid basalioma syndrome)。
106赛普勒综合征(Sipple Syndrome)又称家族性嗜铬细胞瘤病(familial chromaffinomatosis)、多发性神经瘤(multiple neuroma)、嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌(pheochromocytoma-thyroid medu
107皮肤克罗恩病(Crohn's Disease of Skin)是一种肠道内任一或多个部位的慢性肉芽肿性疾病,它包括末端回肠炎、局限性肠炎、回肠结肠炎、节段性结肠炎和肉芽肿性结肠炎。克罗恩病
108去纤维蛋白综合征(Defibrination Syndrome)又称纤维蛋白溶解综合征(fibrinolysis syndrome)、低纤维蛋白原血症(hypofibringenemia)。特征为血液凝固障碍导致的急性出血状态。症状
109此综合征为硅沉着病并发硬皮病的一种罕见疾病,本病可能与二氧化硅的细胞毒性作用引起细胞免疫功能降低有关。以往曾有硅沉着病病史,即以往曾有气促、咳嗽、咳痰,胸片确诊为硅沉
110本综合征于1969年由Huriez首先报道。他调查两个家系132人中有42人患本病。为常染色体显性遗传。出生时即有症状,并在整个儿童时期都在进展。症状为手部弥漫性硬化萎缩,呈斑块
111吕弗勒综合征(Löeffler Syndrome)本病于1932年由Löeffler首先报道。又称特发性嗜酸性肺病(idiopathic eosinophilic lung disease)、短暂性嗜酸性肺炎(transient eosin
112坏死增生性淋巴结病(Necrotizing Hyperplastic Lymphadenopathy)病因不明。闵碧荷等报道6例患者,其中1例骨髓显示病毒相关性噬血细胞综合征,因而提出病毒病因之可能。本病多见于
113痛性脂肿综合征又称痛性脂肪综合征(painful fat syndrome)、小腿痛性脂肿综合征(painful lipedema syndrome of the lower legs)。是一种遗传性代谢性疾病。血脂增多,皮下脂肪的
114本病因见于巴西Parana地方的7个家族中,故名。遗传方式可能为常染色体隐性遗传。本证起病于出生后2~3个月,皮肤变硬、增厚,逐渐变得非常坚硬而不能活动。除眼睑、颈及耳外,可累及
115普雷蒂奇综合征(Puretic Syndrome)又称黏多糖病异型(mucopolysaccharidosis variant)、系统性透明变性病(systemic hyalinosis)。为常染色体隐性遗传。发病机制不明。症状为出生3
116施尼茨勒综合征(Schnitzler Syndrome)又称荨麻疹和巨球蛋白血症(urticaria and macroglobulinemia)。主要特征为慢性荨麻疹、骨凝聚和单克隆IgM异常,但无淋巴细胞增殖性疾病依据
117本病可能属于黏多糖病类,又称黏多糖病异型(mucopolysacchandosis variant)。为常染色体显性遗传或隐性遗传,治疗带去对症处理。临床症状出生时皮肤坚硬如石,以臀部及股上部尤为严
118斯特赖克-哈尔贝森综合征(Stryker-Halbeisen Syndrome)又称红皮病-巨细胞性贫血(erythroderma-macrocytic anemia)。本病病因不明,部分病例有肝功能损害,可能与维生素B不足有关。
119结节红斑、长指与厚皮指、消瘦综合征为常染色体隐性遗传。临床症状好发于婴幼儿,初起表现为结节性红斑,冬季加重,好发于面、耳、四肢,特别是手指。呈粉红至暗红色,直径为5~10mm,稍
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