[治疗]三、锚蛋白B的作用及LQT4

最近发现，钠钙交换体的活动与锚蛋白（ankyrin）有密切关系。脊椎动物的锚蛋白有3类：图3‐6‐6钠钙交换体、钠钾泵、IP3受体与锚蛋白B的关系。实际上，所有临床发现的锚蛋白B突变，包括E1425G、L1622I、T1626N、R1788W以及E1813K突变，都使钠钙交换体和钠钾泵的分布异常，而失去功能。因此，这些患者细胞内钙瞬变增强而出现LQT4。由于这种疾病基于细胞内钙离子浓度增高，使其症状比较广泛，不仅限于LQTS。