[治疗]二、诱发严重心律失常的两种离子通道病理论

诱发严重心律失常的心脏中，有两种离子通道病：①由心肌重构而致的多通道离子通道病。由先天性基因突变而形成的单离子通道病。心肌重构引起离子通道病，主要是离子通道的功能下调。病变肥大心肌中多离子通道下调机制：①形态学的重构，心肌肥大增大了心肌质膜的表面积，离子通道的相对密度减小，引起电重构现象。膜上离子通道的肽链跨膜形成6个袢，NH 2端及COOH端均在膜内胞浆中，跨膜部分组成S1，S2，S3，S4，S5及S6。这些离子通道的上调，是交感神经功能亢进所造成的离子通道病理改变。先天性LQTS离子通道病变大都是钾通道突变。我们发现的STOP密码子提前，使通道蛋白失活，阻塞通道。