三
锁
X

酰基辅酶A

  • 酰基辅酶A

    肪酸与辅酶A的硫醇脂化合物（RCO-CoA）。系脂肪酸合成和分解的活性代谢中间物，水解时生成脂肪酸和辅酶A。

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  • 短链酰基辅酶A脱氢酶缺陷症

    短链酰基辅酶A脱氢酶（short-chain acyl-CoA dehydrogenase，SCAD）抑制胰岛素的分泌和糖处理功能，转氨基反应（transamination reaction）障碍引起短链酰基肉碱（short-chain acylcarnit

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  • 中链酰基辅酶A脱氢酶缺陷症

    在饥饿情况下，中链酰基辅酶A脱氢酶（medium-chain acyl-CoA dehydrogenase，MCAD）缺陷使机体不能产生足够的酮体，出现血浆脂肪酸增高和低血糖症。线粒体内中链（C8-～C12-）辅酶A的中间产

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  • 长链L-3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺陷症

    长链L-3-羟酰基辅酶A脱氢酶 （long-chain L-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase，LCHAD）缺陷症属常染色体隐性遗传性疾病。发病年龄多在3岁以内。主要表现为饥饿性非酮症性低血糖症

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  • 长链酰基辅酶A脱氢酶缺陷症

    长链酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺陷症主要包括长链酰基辅酶A脱氢酶缺陷症、长链L-3-羟酰基辅酶A脱氢酶（long-chain L-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase，LCHAD）缺陷症、中链酰基辅酶A

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