谷胱甘肽(GSH)的代谢中与遗传性溶血性贫血有关的缺陷酶主要有4种,即谷胱甘肽还原酶(GR)、谷胱甘肽过氧化物酶(GPx)、γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶(GCS)和谷胱甘肽合成酶(GSS)。GR 和GP
2谷胱甘肽血症(glutathionemia;γ-谷氨酰转肽酶缺陷症,γ-glutamyltranspeptidase deficiency)为罕见疾病,主要表现为智力迟钝和严重的行为异常问题,患者有谷胱甘肽血症
3与谷氨酸密切相关的物质为谷胱甘肽。谷胱甘肽(glutathione,γ-glutamyl cysteinyl glycine)为谷氨酸、半胱氨酸、甘氨酸所组成的3肽,为体内谷氨酸的主要产物,广泛存在于细胞
4