[发病机制]【遗传方式及发病机制】

约占80%），致病基因在X染色体上，遗传与性别有关。分别因编码Ⅳ型胶原不同α链的基因COL4A5和（或）COL4A6、COL4A3和（或）COL4A4突变所致。型胶原6条α链聚合成3条三股螺旋分子结构称为单体,单体聚合形成二聚体或四聚体，再相互绞连形成胶原网状结构。X连锁显性遗传Alport综合征的基因突变主要发生在编码Ⅳ型胶原α 5链的基因（COL4A5）。 ......