[速览]六、脑白质营养不良症

脑白质营养不良症（leukodystrophies）或白质综合征（whitematter syndrome）多数为家族性脑白质营养不良，临床常见双侧偏瘫、皮质盲及去皮层状态等。2 ﹒早期表现白质损害症状，中期和晚期可出现脑皮质、小脑和锥体外系损害，可见痴呆、四肢瘫、腱反射消失、病理反射、皮质盲及去皮层状态等，姿势异常和肌强直通常提示锥体外系病变，伴精神衰退和痴呆，如工作粗心、出错，性情冷淡、顽固和易激惹等。也有人推荐应用胆酸类、胆固醇合成酶、HMG‐辅酶A还原酶抑制物等，有利于降低生化指标，对改善临床症状 ......