SQTS是一种罕见的心电疾病,往往表现为短QT间期( < 360毫秒) ,伴反复晕厥、心脏性猝死或心房颤动。已发现KCNH2 、 KCNQ1 、 KCNJ2 、 CACNA1C 、 CACNB2和SCN5A基因突变与该疾病有关。这些基因的生理功能缺陷,导致快速复极异常。基于基础研究发现的右室外膜Ito电流比左室外膜高引起的2相折返是BrS发生恶性心律失常的机制,最近临床研究报道对BrS患者心外膜进行射频消融治疗,但是疗效存在争议,主要原因在于BrS患者频繁室性早搏少见,心内电生理射频消融治疗时很难辨认消融 ......