胰腺囊性纤维化是儿童及青少年最常见的引起胰腺功能不全的原因。它是一种白种人群中常见的严重的常染色体隐性遗传病,也见于亚洲人、黑人和其他种族。此疾病由一种被称做囊性纤维病基因缺陷所引起,这种基因位于7号染色体上,最近估计有200种以上不同的变异可引起CF临床疾病。这些病人因其对能量和蛋白质的需要较正常儿童和成年人高而特别危险,随着肺脏病情的恶化,感染的存在,生长速度的增快和生理活动的增加,进一步增加营养的需要,满足这些所需要增加的能量对病人和医生来说都是巨大的挑战。 ......