患者,男性, 20岁, 2013年5月因“ Fontan术后双下肢、颜面部水肿15年,加重伴双上肢麻木痉挛、腹泻2 +个月”入住内分泌科。Fontan术后第8个月出现颜面部及下肢水肿,低蛋白血症,多次因反复水肿入院治疗。近2个多月双上肢麻木感,从手背至手臂放射,麻木感后出现手背部肌肉痉挛,多于服用呋塞米后出现,自行口服氯化钾后可缓解,约每两天发作1次,伴有腹痛、腹泻、呕吐,腹泻为黄色水样便,偶为黄色稀烂便,无气促、胸闷,无尿频、尿急、尿痛,无尿少、血尿。同时肺小动脉楔入压测量方法的选择和测量数据的精确性也 ......