[概述]第36章 左心发育不良综合征（Hypoplastic Left Heart Syndrome，HLHS）

本综合征是一组以主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣、左心房发育不良为特征的先天性心脏畸形。根据二尖瓣和主动脉瓣形态，又可分为四组类型：①主动脉和二尖瓣均狭窄。主动脉和二尖瓣均闭锁.Jonas等对78例HLHS的手术发现，主动脉和二尖瓣均闭锁类型为最常见，其次为主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄。主动脉闭锁时升主动脉发育不良更为严重。HLHS的右半心扩大，心肌肥厚，动脉导管往往粗大，右心室搏出的血液大量经导管进入主动脉。主动脉缩窄综合征可有严重心衰伴类似X线和心电图表现，上、下肢脉搏强度不等为其重要特征，但心力衰竭显著时 ......