[概述]家族性良性慢性天疱疮（familial benign chronic pemphigus）

是一种遗传性疾病，属于常染色体显性遗传。致病基因位于12q23-24 . 1 ，由于ATP2C1基因突变，致使上皮细胞钙离子代谢障碍，表皮细胞结构受损所致，可以累及皮肤或黏膜上皮。因此本病与毛囊角化病性质和发病机制相近。3 .发生在腋下、腹股沟、脐周、外阴等处皱褶易摩擦部位皮肤的红斑、小水疱，容易破溃后形成糜烂和结痂，有臭味。5 .组织病理基底层上形成裂隙或水疱，表皮内棘层细胞松解，可见角化不良细胞。好发生在脂溢区皮肤，表现为炎症性红斑、油脂性脱屑，无角化性丘疹。4 .皮质类固醇激素对DDS不敏感者用较小 ......