[治疗]第三节 噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome），又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致以过度炎症反应为特征的疾病。引起高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸和肝功能异常、凝血障碍和全血细胞减少为表现的凶险的综合病征。为常染色体隐性遗传性疾病，存在于家族性噬血细胞综合征和某些原发性免疫缺陷病如Chediak Higashi综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增殖性疾病、Wiskott‐Aldrich综合征等，这些疾病均有NK细胞功能减低，家族性噬血细胞综合征已知有 ......