遗传性心律失常包括一大类具有家族聚集倾向,临床表现为心律失常或猝死的遗传性疾病。该类疾病绝大多数为单基因遗传,以常染色体显性遗传最为常见,可表现为多种恶性快速性心律失常(如多形性室速、尖端扭转性室速、室颤等)或缓慢性心律失常(如病态窦房结综合征、房室传导阻滞等) 。还有一些遗传性心律失常除表现为心律失常或猝死外,同时伴有心脏和(或)全身多器官结构的异常,包括致心律失常性右室心肌病、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、心肌致密化不全等。为了能够更好的认识遗传性心律失常的遗传背景及分子学机制,我们将与大家分享两个遗传 ......