[概述]第九章　角化与萎缩性皮肤病

发病与遗传有关，目前已确定其致病基因位于12q23-24 ，由于ATP2A2基因突变所致。该基因编码肌内质网ATP酶2型，这是一种在上皮细胞内高表达的酶，其功能是将细胞浆内钙离子泵入内质网。其功能的缺陷导致钙离子依赖的细胞间黏附因子的异常，致使上皮细胞结构与功能受损。因此本病可以累及皮肤或黏膜上皮，并非毛囊性疾病。好发部位:皮肤损害好发生在皮脂溢出部位,如头皮、前额、鼻两侧、颈部、上胸背部、腋下、腹股沟、臀沟和外阴等处，多对称分布。主要发生在面部、手背和躯干部，皮疹为境界清楚的角化性扁平斑丘疹，可呈乳头瘤 ......