胆汁淤积( cholestasis )是一种胆汁排泄障碍性疾病。根据病变的解剖部位不同分为肝内性和肝外性。与其他的胆汁淤积综合征一样,转氨酶水平通常仅轻微升高。尽管许多胆汁淤积综合征有其他自身抗体,但其他疾病AMA滴度升高比较罕见,因此这种抗体对PBC的诊断相当特异。有报道,经治疗50%的患者瘙痒严重性降低,大多数患者可获得生化学指标改善,但短期试验的组织学改善并不肯定。有门静脉高压并发症、症状严重的骨营养不良( osteodystrophy ) 、预测生存期少于2年的患者应考虑肝移植。如果候选者选择得当 ......