[速览]Heidenhain Syndrome（海登海因综合征）

皮质盲‐早老性痴呆综合征.皮质盲综合征.主要特征为进行性皮质性失明、痴呆和锥体外系症状。病因不明，病理解剖发现大脑皮质变性，并在枕叶及顶叶有局限性海绵状变性。患者进行性视力减退，以至失明，瞳孔对光反射存在，眼底正常，偶有患者出现。1 ﹒早老性痴呆，主要表现为精神衰退，记忆力显著减退，注意力不集中，判断力、理解力减退，最终陷于痴呆状态。2 ﹒共济失调、手足徐动、全身肌肉强直。3 ﹒发音困难，言语障碍。本征应与其他老年性的脑变性如Pick病、AIzheimer病，老年性痴呆相鉴别。不同之处是本征具有特征性皮质 ......