限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM),又称闭塞性心肌病,以心内膜心肌纤维化为特征性表现。本病可继发于全身性淀粉样变性、类肉瘤病、黏多糖病、色素沉着病等。病变常累及心室流入道和心尖,由于心内膜和(或)心肌病变,使心室扩张性降低,舒张期充盈受损,发生心力衰竭。根据病变的程度和受累心室的部位分为右室型、左室型和双室型,以右室型多见。本病主要见于东非国家,我国少见,常见于儿童及青少年,起病缓慢,表现为原因不明的心力衰竭,常有肝大、腹水、下肢水肿等右心衰竭的表现。MRI除显示 ......