原发性硬化性胆管炎( primary sclerosing cholangitis , PSC )是一种胆管的慢性炎症性疾病,特征为胆管狭窄和肝纤维化。PSC患者溃疡性结肠炎的患病率高(高达90% ) 。PSC最终可发展为终末期肝病( end-stage liver disease ) 。原发性硬化性胆管炎通常发展缓慢、逐渐加重。对于终末期疾病、药物治疗不能控制的复发性胆管炎或口缘静脉曲张破裂出血( variceal bleeding )患者应行原位肝移植( orthotopic liver transp ......