[速览]第十二节 肠神经元发育异常疾病

先天性巨结肠（congenital megacolon）是新生儿低位肠梗阻的常见病因。1920年，Dalla Valla首先发现两名患儿乙状结肠神经节细胞消失，而近端结肠神经节细胞正常。1923年，Ishikawa在一名患儿末端结肠中发现副交感神经缺失，并通过动物实验证实，切断副交感神经可导致巨结肠。以后许多学者进行组织学研究，证实由于先天性无神经节细胞肠段而继发巨结肠。合并神经系统病变:文献报告巨结肠合并有先天愚型及神经性耳聋以及中枢神经病变者,治疗效果不佳，易出现便秘复发。 ......