[速览]4﹒先天性肌病伴肌浆内异常包涵体

指纹体肌病(Fingerprintbody myopathy).病理特点是电镜下出现指纹样的包涵体。肌肉中大约70%的肌纤维内出现红色包涵体，在小肌纤维中更著，呈椭圆形，长约0.5～7 μ m，宽为4 μ m。病人自生后即出现近端的肌肉无力和肌张力低下、肌萎缩、上肢震颤和明显的智能减退。主要依靠电镜检查。但指纹体是一种非特异性的改变，可以见于其他的神经肌肉病，如皮肌炎、强直性肌营养不良、眼咽型肌营养不良、远端性肌肉病、尿毒症和中枢神经系统疾病，因此诊断本病应当首先除外上述各病。 ......