[速览]二、神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤，是一种常染色体显性遗传性疾病。瘤体多由皮肤神经长出，亦可发生于深部神经、脑神经或内脏神经。好发于男性，多在儿时发病，青春期或妊娠期可加速发展，有恶变可能（3%～5%）。临床以单发或多发的、无痛性皮下肿物为特征，可伴有智力障碍、癫痫、骨折等系统受侵表现（图59-2-1）。药物首选卡马西平，起始剂量可0.2克，一日2次，根据药物浓度和治疗效果逐渐调整药物剂量，用药期间注意监测患者血象和血 ......