[速览]第一节 卟 啉 病

卟啉病（porphyria）是血红素合成途径中，特定酶缺陷所致中间产物过度生成、蓄积和排泄为特征的代谢性疾病。神经性卟啉病(包括急性间歇性卟啉病、δ‐氨基酮戊酸脱水酶缺陷型卟啉病)。前者为常染色体显性遗传，后者为继发于酒精性肝病、病毒性肝炎、红斑狼疮、溶血性贫血、难治性贫血及苯巴比妥、苯妥英钠、避孕药、雌激素、白消安等药物、六氯苯等毒物中毒。4 ﹒粪便中粪卟啉、异粪卟啉的排出量增加。3 ﹒尿中δ‐氨基酮戊酸显著增多，卟胆原、尿卟啉和粪卟啉也增加。4 ﹒ ﹒粪中卟啉显著增多，以三羧基卟啉为主，占总量的60% ......