主肺动脉间隔缺损(aortopul monary fistula or window)是由于胚胎期动脉干异常分隔为主肺动脉所致(图26‐。1957年Cooley等首次在体外循环下成功完成主肺动脉间隔修补术。但缺损往往较大,分流量很大导致肺动脉血流明显增加,主动脉结缩小,肺动脉扩大,较早出现严重充血性心力衰竭,并可产生肺小动脉痉挛、内膜增厚、中层肌肉纤维增生,管腔变小,形成肺动脉高压,直至艾森曼格综合征。一侧肺动脉起源于主动脉时,接受体循环血流,压力大导致早期产生肺血管病变,而另一侧肺则接受全部肺血流,不可 ......