内脏反位或不定位,而心脏仍孤守在左胸腔中。临床不多见,大多伴有脾脏畸形。Van Praagh复习65例孤立性左位心,9例为内脏反位,56例为不定位。心室多属右袢,与大动脉的接口多有畸形如右室双出口,大动脉转位等。值得一提的是:如肝脏在左侧或系横位肝,且心脏也在左侧,则左半膈肌的位置低于右半,并不因肝脏在左侧而抬高。由此可见正常右膈较左膈位置为高并非因有肝在右膈下所致,而系因心尖在左膈上使左膈偏低,让心脏跳动自如。一般心脏多在左胸,内脏心房位正常,右室转上,多有发育不全,但漏斗部发育良好,常伴有室间隔缺损, ......