[概述]第8章 红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血

红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血（红细胞酶病）是指参与红细胞代谢的酶由于基因缺陷导致酶含量或酶质量异常，引起溶血的一组疾病。若仅有红细胞酶活性缺乏而无溶血等临床表现者称为红细胞酶缺乏症。3 .核苷酸代谢晚幼红细胞及网织红细胞含有RNA，当细胞成熟时，被RNA酶降解为各种核苷酸，在正常红细胞中ATP占85%～90%，ADP占10%～15%，AMP占1%～3%，仅3%～4%为红细胞不能利用的嘧啶核苷酸，也不能透过细胞膜，需经嘧啶5 ′-核苷酸酶（P5 ’ N）脱磷酸。若常见红细胞酶病的酶活性正常，而临床上高度疑为 ......