[速览]第9节 先天性凝血因子XIII缺乏症

先天性凝血因子XIII缺乏症是血浆凝血因子XIII（FXIII）异常导致的一种常染色体隐性遗传性出血性疾病，男女均可患病。该病非常罕见，发病率约1／2 × 107，至2009年全世界共报道超过500例FXIII缺乏症，在某些近亲婚配较常见的地区较其他地区多见。FXIII-A亚单位缺陷导致严重的出血，B亚单位缺陷罕见，出血症状相对较轻。30%的患者发生中枢神经系统（脑和脊髓）出血，为先天性出血性疾病中发生率最高者，颅内出血占该病全部死亡病例的80%。30%的患者反复发生口腔出血，尤其是在牙科手术后出血。其他 ......