[发病机制]第八章　肺泡蛋白沉积症和肺泡微石症

肺泡蛋白沉积症( pulmonary alveolar proteinosis ， PAP )又称肺泡磷脂沉积症( pulmonary alveolar phospholipidosis ) ，是一种原因不明的少见慢性肺疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的过碘酸雪夫( PAS )染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PA ......