[诊断]第五节 致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病/发育不良（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy / dysplasia，ARVC/D）是一种少见的遗传性心肌病，其发病率约为1 ∶ 5000，由Frank等于1978年首次报道。它以右室心肌纤维化/脂质沉积为病变基础，临床造成以室性心律失常和右室功能不全为特点的疾病。右室游离壁变薄或呈“栅栏状”，心外膜下和（或）心肌薄、密度不均，较多低密度（脂肪）灶，室壁边缘不光滑，呈扇形改变，扩大的右室腔内明显增多增粗的肌束或乳头肌样结构 ......