[辅助检查]第15章　脑变性疾病和脑退行性疾病

肝豆状核变性（ hepatolenticular degeneration ， HLD ）既属于代谢性脑病，又属于脑变性疾病。病理改变是由于铜沉积导致脑组织慢性缺血、神经细胞水肿、变性、髓鞘脱失，晚期组织坏死囊变、胶质细胞增生，可有不同程度脑萎缩。MRI表现为基底节神经核团T1WI低信号、 T2WI高信号，双侧对称性分布，豆状核最常受累，形如“八”或“展翅蝴蝶样” （图15-1-3 ） ，也可累及丘脑、脑干、尾状核和小脑等部位。DWI对肝豆状核变性早期脑损伤具有价值，早期由于铜沉积损伤脑细胞和慢性缺血导致 ......