[速览]一、血小板无力症

血小板无力症（Glanzmann thrombasthenia，GT）是一种常染色体隐性遗传性疾病，近亲婚配人群中较为常见。基本特点是血小板膜糖蛋白GP Ⅱ b或GP Ⅲ a基因缺陷，从而GP Ⅱ b／Ⅲ a复合体的质或量异常，导致血小板聚集功能异常，表现为终身出血倾向。20世纪90年代以后利用分子生物学技术可成功地进行GT携带者检测及产前诊断。GP Ⅱ b／Ⅲ a复合体是血小板与纤维蛋白原结合的位点，血管内皮受损后，GT患者的血小板可正常黏附于裸露的内皮下组织，并发生变形和释放颗粒，但血小板之间的聚集作 ......