[速览]四、进行性骨干发育异常

进行性骨干发育异常（progressive diaphyseal dysplasia）又称骨干发育异常（diaphyseal dysplasia）、Camurati-Engelmann病、Engleman病，为常染色体显性遗传伴不同程度的外显率和基因表现度。长骨改变以骨干为主，干骺受累较轻，骺端通常不受累，偶可出现增生硬化。14），肋骨、锁骨和下颌骨皮质亦可增厚坐骨内可有不规则硬化斑。多见于中老年人，症状轻微，四肢非对称性弯曲畸形，无肌肉萎缩。X线上长骨受累并非完全对称，骨干和骨端皮松质骨均受累，皮质分层 ......