卟啉病(porphyria)又称血紫质病,是由于先天性或继发性卟啉代谢紊乱所致的一种少见的代谢疾病,前者是一组涉及血红素合成有关酶的遗传性代谢疾病,其主要病理生理改变为卟啉及卟啉前体物质的产生过多,并在体内过度积聚。根据卟啉代谢障碍发生的部位不同分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病,前者分为:①先天性红细胞生成性卟啉病(congenitalerythropoieticporphyri,CEP)。肝性血卟啉病的前四种血卟啉病型又称急性血卟啉病,急性血卟啉病可产生周围神经损害,称之为血卟啉病性周围神经病(n ......