[病因学]图10‐28～10‐30 黏多糖贮积症Ⅳ，A、B型（mucopolysaccharidosis，type Ⅳ A、B，MI M 253000，253010）

又称：Morquio综合征A（半乳糖胺‐硫酸酯酶缺乏症）、Morquio综合征、B（β‐半乳糖苷酶缺乏症）。A型(经典型):病因是溶酶体半乳糖胺‐硫酸酯酶缺乏.两者的缺乏均可导致硫酸皮质素（DS）不能降解，引起黏多糖大量贮积和经尿液排出而出现相关的临床症状，其临床表现是以骨骼畸形为主的黏多糖贮积症。A型伴有牙齿釉质发育不良，颈极短，角膜混浊，耳聋。B型伴有第二颈椎牙样突缺如或发育不良、且关节松弛，故易发生寰椎脱位而引起脊髓损伤。鸡胸，脊柱后凸，多发性骨骼畸形、骨质疏松，臀部后翘。需相鉴别的疾病：①黏多糖贮 ......