原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID)是由于免疫系统先天性发育缺陷而导致免疫应答异常,显示免疫功能低下,临床表现以反复感染为主的一组疾病。随着临床免疫学的发展,诊断水平不断提高,越来越多的免疫缺陷病被认识。很多原发性免疫缺陷病是遗传性疾病,有些则是由于胚胎发育障碍所致。本病主要发生于婴儿和儿童。很多资料表明,免疫缺陷病与自身免疫病、变态反应性疾病、传染病和肿瘤性疾病等密切相关,应引起儿科医生的足够认识。选择性IgA缺乏时,由于产生IgG的能力正常,输入 ......