癫痫伴肌阵挛-站立不能发作(epilepsy with myoclonic astatic seizures,EMAS)由Doose等人于1983年首次报道,又称Doose综合征,是一种少见的癫痫综合征,约占9岁以下儿童癫痫的1%~2%。以前ILAE将肌阵挛-站立不能性癫痫归类为症状性或隐源性癫痫,但迄今所报道的病例中很少有获得性的病因,仅16%的病人在癫痫发病前即有智力发育异常。32%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史,家族成员中常有光敏性反应、棘慢波等EEG异常。新的分类法将其列在特发性全身性癫痫之列。本症 ......