[诊断]第80节　促性腺激素释放激素不敏感综合征

GnRH受体失活（功能丧失）性突变引起的GnRH不敏感综合征（ GnRH insensitivity sundrome ）又称为GnRH抵抗综合征（ GnRH resistance syndrome ） 。该综合征是低促性腺激素性性腺功能减退症（ hypogonadotropic hypogonadism ， HH ）的一个重要组成部分。在FHH患者中， 5% ～ 10%的病例是由于GnRH受体基因失活性突变所致，男女均可发病，以女性较多见。遗传方式主要为常染色体隐性遗传，但也可散发或以其他方式遗传，自然 ......